La enfermedad puede presentarse de forma aguda o progresiva, pudiendo cursar con periodos de mejoría y agravamiento de los síntomas, en algunos casos puede ir acompañada de signos sistémicos como hipertermia, letargia, anorexia, Linfadenopatía y trastornos del comportamiento. Existe cierta controversia con la exposición solar como factor de empeoramiento, por lo que como prevención debería evitarse o usar filtros solares en las zonas más expuestas.
Existen distintas teorías sobre su desencadenamiento:
- Teoría de la simulación antigénica que puede desencadenar una reacción cruzada.
- Teoría de la mayor exposición antigénica, por ejemplo, en pacientes con dermatitis atópica.
- Picadura de insectos hematófagos, como en el pénfigo endémico en Sudamérica, donde se relaciona la picadura de estos con el desarrollo de pénfigo.
Los fármacos o incluso cualquier proceso infeccioso podrían dar lugar una reacción cruzada que de como resultado el ataque inmunomediado hacia los desmosomas, es importante diferenciar en estos casos entre dos mecanismos, aquellos que actúan como INDUCTORES en los cuales una vez finaliza la exposición a los mismos la enfermedad desencadenada resulta autolimitante y los DESENCADENANTES, en estos la enfermedad perdura en el tiempo tras la finalización del estímulo.
En el diagnóstico diferencial debemos tener en cuenta algunas enfermedades de presentación clínica muy similar y en los que pueden apreciarse células acantolíticas en citología o examen histopatológico:
- Pioderma superficial.
- Leishmaniosis, recientemente descrita la dermatitis pustular esteril subcorneal con presencia de acantolisis con respuesta a terapia inmunomoduladora.
- Enfermedades fúngicas fundamentalmente trichofyton y microsporum persicolor.
- Síndrome de sweet que origina una dermatitis pustular neutrofílica esteril de curso agudo.
Esta variedad de patologías con similitud clínica y citológica hacen que el diagnóstico no sea posible únicamente con la observación del cuadro y la citología de las lesiones, a pesar de que esta es una herramienta fundamental y que nos puede aproximar mucho a dicho diagnóstico que se confirmará con las siguientes pruebas complementarias que descarten las anteriores etiologías.
La muestra ideal para enviar a laboratorio es la pústula intacta o vesículopústula, mientras que para realizar pruebas de inmunohistoquímica o inmunofluorescencia es la piel inmediatamente adyacente a dicha pústula.
Exocitosis neutrofílica con formación de pústulas intraepidermicas o subcorneales, costras multiestratificadas neutrofílicas con presencia de células acantolíticas, infiltrado perivascular superficial de células mixtas. En la propia pústula se aprecian polimorfonucleares neutrófilos y células acantolíticas, ocasional acantolisis en los infundíbulos foliculares y en algunas muestras frecuente eosinófilos.
Descarte de componentes infecciosos:
- Leishmaniosis. Podemos recurrir a la serología, pero es muy recomendable su exclusión también por Pcr de tejido o inmunohistoquímica.
- Infecciones fúngicas. Podemos realizar cultivo en medios específicos, PCR en tejido o tinciones especiales (t. PAS).
- Infecciones bacterianas. Realización de cultivo de tejido o recurrir a tinciones especiales como (Gram, Ziehl Neelsen …)