Su incidencia no se ve influida por el sexo o la edad, si podría haber cierta predisposición racial ya que se ha registrado con mayor frecuencia en razas como el akita o el chow chow
Como ya hemos dicho la lesión característica es de tipo pustular, dada la fragilidad de estas es frecuente encontrar collaretes epidérmicos, costras amarillentas, alopecia multifocal que podría evolucionar a difusa, eritema especialmente en pacientes donde hay complicación bacteriana del cuadro, haciéndose patente el prurito que si por lo general suele ser leve en dicha situación puede tornarse en intenso, haciendo más frecuente la apreciación de excoriaciones. La topografía lesional suele ser de origen facial (+80%) especialmente en puente nasal (forma de triangulo isosceles hacia caudal) y zona peri orbitaria extendiéndose a pabellones tronco y en algunos casos a la práctica totalidad de la superficie corporal.
Las zonas de mucosa no suelen estar comprometidas, mientras que las almohadillas si suelen ser un foco frecuente, incluso como única zona afectada, donde podrá apreciarse hiperqueratosis y fisuras. En la especie felina la región facial también resulta mayoritariamente afectada habiendo alguna particularidad como el frecuente compromiso del pliegue ungueal donde puede apreciarse acumulo de material purulento, o el mayor padecimiento de prurito en comparación con la especie canina.
La enfermedad puede presentarse de forma aguda o progresiva, pudiendo cursar con periodos de mejoría y agravamiento de los síntomas, en algunos casos puede ir acompañada de signos sistémicos como hipertermia, letargia, anorexia, Linfadenopatía y trastornos del comportamiento. Existe cierta controversia con la exposición solar como factor de empeoramiento, por lo que como prevención debería evitarse o usar filtros solares en las zonas más expuestas.
Existen distintas teorías sobre su desencadenamiento:
- Teoría de la simulación antigénica que puede desencadenar una reacción cruzada.
- Teoría de la mayor exposición antigénica, por ejemplo, en pacientes con dermatitis atópica.
- Picadura de insectos hematófagos, como en el pénfigo endémico en Sudamérica, donde se relaciona la picadura de estos con el desarrollo de pénfigo.
Los fármacos o incluso cualquier proceso infeccioso podrían dar lugar una reacción cruzada que de como resultado el ataque inmunomediado hacia los desmosomas, es importante diferenciar en estos casos entre dos mecanismos, aquellos que actúan como INDUCTORES en los cuales una vez finaliza la exposición a los mismos la enfermedad desencadenada resulta autolimitante y los DESENCADENANTES, en estos la enfermedad perdura en el tiempo tras la finalización del estímulo.
En el diagnóstico diferencial debemos tener en cuenta algunas enfermedades de presentación clínica muy similar y en los que pueden apreciarse células acantolíticas en citología o examen histopatológico:
- Pioderma superficial.
- Leishmaniosis, recientemente descrita la dermatitis pustular esteril subcorneal con presencia de acantolisis con respuesta a terapia inmunomoduladora.
- Enfermedades fúngicas fundamentalmente trichofyton y microsporum persicolor.
- Síndrome de sweet que origina una dermatitis pustular neutrofílica esteril de curso agudo.
Esta variedad de patologías con similitud clínica y citológica hacen que el diagnóstico no sea posible únicamente con la observación del cuadro y la citología de las lesiones, a pesar de que esta es una herramienta fundamental y que nos puede aproximar mucho a dicho diagnóstico que se confirmará con las siguientes pruebas complementarias que descarten las anteriores etiologías.
La muestra ideal para enviar a laboratorio es la pústula intacta o vesículopústula, mientras que para realizar pruebas de inmunohistoquímica o inmunofluorescencia es la piel inmediatamente adyacente a dicha pústula.
Exocitosis neutrofílica con formación de pústulas intraepidermicas o subcorneales, costras multiestratificadas neutrofílicas con presencia de células acantolíticas, infiltrado perivascular superficial de células mixtas. En la propia pústula se aprecian polimorfonucleares neutrófilos y células acantolíticas, ocasional acantolisis en los infundíbulos foliculares y en algunas muestras frecuente eosinófilos.
Descarte de componentes infecciosos:
- Leishmaniosis. Podemos recurrir a la serología, pero es muy recomendable su exclusión también por Pcr de tejido o inmunohistoquímica.
- Infecciones fúngicas. Podemos realizar cultivo en medios específicos, PCR en tejido o tinciones especiales (t. PAS).
- Infecciones bacterianas. Realización de cultivo de tejido o recurrir a tinciones especiales como (Gram, Ziehl Neelsen …)
En mi experiencia personal los mejores resultados se han obtenido con la terapia combinada de esteroides con azatioprina en perro y con clorambucilo en gato, buscando el mismo efecto de reducir al máximo el uso de glucocorticoides, dada la presencia de mayor número de efectos adversos asociados a la monoterapia esteroidea.
La terapia de combinación implica una reducción progresiva de los glucocorticoides tal como se hace en cualquier terapia inmunosupresora, si llegáramos a la fase de retirada, empezaríamos con la reducción de la molécula acompañante, buscando la fase de mantenimiento a la dosis mínima efectiva o en una minoría de casos a la fase de curación. La utilización sinérgica de ácidos grasos esenciales omega 3 como el DHA, puede ayudar a la reducción de dosis de otras moléculas.
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